女孩免疫功能紊乱连续发热半个多月，他们从海南来南京求医

近日，南京市儿童医院风湿免疫科团队突破传统治疗模式，成功救治了一位因免疫功能紊乱而引发反复高热20天的小患者。

连续发热半个多月，他们从海南来南京求医

去年底，家住海南省4岁的小月亮（化名）突然发起了高烧，并伴有咳嗽咳痰、喘息、胸闷、头痛等，没过几日全身皮肤出现红色皮疹，右膝关节痛，影响到了走路。

家长带着小月亮辗转在当地医院，先后以“细菌感染”和“脓毒血症、幼年特发性关节炎、不典型川崎病、支气管肺炎”予以对症治疗。然而，小月亮出现呼吸急促、心包积液和胸腔积液等症状，血清铁蛋白指标显著升高，病情始终没有得到有效控制。此时，距离小月亮发病已经两个多礼拜了，病越来越重，家人也越发着急。

在医生的建议下，家长经过慎重考虑，决定来南京就医。“俞主任了解孩子的病情后，提前预留了床位，做好了入院准备，因此我们一下飞机，就通过绿色通道入住了风湿免疫科病区。”家长口中的“俞主任”便是南京市儿童医院风湿免疫科主任俞海国教授。

多次救治效果不佳，5次血浆置换终见效

次日，俞主任详细查看小月亮的病情及外院检查结果，初步考虑全身型幼年特发性关节炎，伴巨噬细胞活化综合征（MAS）倾向，当即制定了大剂量激素冲击联合环孢霉素治疗方案。2天后，小月亮仍反复发热，复查铁蛋白进一步攀升。俞主任解释到：“患儿可能还未达到完全嗜血状态下的炎症因子风暴，也就是说原发病仍处于很严重的阶段。” 俞海国的团队按照治疗规范，使用生物制剂IL-6单克隆抗体控制炎症反应。终于，小月亮在发热20多天后体温终于逐渐平稳。

病情的发展并没有想象中的顺利，没几日小月亮再次出现高热、胸闷气急呻吟、关节痛、全身皮疹，回到了疾病最初的状态。俞主任非常担忧地说：“铁蛋白和肝酶明显升高，孩子随时可能发生抽搐、出血及急性肝功能衰竭，危及生命。”

小月亮的病情十分复杂，导致患儿免疫紊乱不能被纠正。俞主任在科室内与樊志丹博士、黄娜博士、马慧慧主治医师展开疑难病人讨论，并邀请肾脏科赵非主任医师进行多学科会诊，提出用血浆置换技术过滤炎症因子。正值春节假期，肾脏科透析团队克服困难，连续进行了5次血浆置换术。终于，小月亮的体温逐渐平稳，关节痛、胸痛和呼吸困难症状消失，各项指标降至正常范围，出院回海南了。

出院后发热卷土重来，专家突破传统治疗模式

可是没过多久，小月亮再次高烧至40℃以上，并且在生物抗炎治疗下出现严重过敏反应。万分焦急之下，爸妈带着小月亮再次来到南京市儿童医院。“在如此强化的免疫治疗方案下，仍不能控制发热和炎症，与全身型幼年特发性关节炎的治疗反应不符合。面对患儿体内严重的免疫紊乱状态，在控制炎症方面我们需要大胆的突破传统思维治疗模式。”俞海国如是说。

经过团队的深思熟虑，为小月亮加用沙利度胺片剂口服。令人欣喜的是，小月亮在第三天体温就降到正常，复查铁蛋白及白细胞显著降低。出院之前风湿免疫科护士长凌艳萍给小月亮定做了生日蛋糕，病区全体医护为这一个远道而来的小患者送行。随后一段时间的随访，小月亮也没有再发热，炎症指标完全正常，激素也很快降到最小剂量。

持续高热+这些症状，需警惕免疫疾病

俞海国主任介绍：“沙利度胺上个世纪50-60年代用于缓解妇女孕期妊娠反应的药物。近些年来，因其有较好的抗炎和抗血管生成作用，被广泛应用于免疫性疾病的治疗。全身型幼年特发性关节作为幼年特发性关节中最为特殊和最难治疗的一个亚型，是以高炎症为特点的一种发热、皮疹、关节炎、肝脾淋巴结肿大、浆膜炎等多系统损害的炎症性疾病。该病无特异性诊断指标，起病急，进展快，累及全身多个系统，容易合并巨噬细胞活化综合征。小月亮对于如此强化的治疗反应不佳，很可能是因为自身严重免疫失衡导致的非感染性全身炎症反应综合征，而小小的一片沙利度胺解决了大问题。

南京市儿童医院风湿免疫科2005年就意识到全身型幼年特发性关节合并巨噬细胞活化综合征这一严重并发症危害，并率先在全国提出早期应用静脉输注环孢霉素进行干预MAS的治疗理念，经过早期治疗早期干预，挽救了无数患儿的生命，也为治疗该类疾病积累了丰富的诊治经验。俞海国主任表示，儿童风湿性疾病是一类比较复杂的疾病，近年来发病率越高，对风湿病的治疗没有标准的统一方案，具有高度异质性。因此，需根据病情随机应变，把在急性期控制严重并发症、缓解期维持器官功能以及提高这类患儿和家庭的生活质量作为治疗目标。（郑新国、张艾萱）